原发性肺动脉肉瘤临床病理观察

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1、原发性肺动脉肉瘤临床病理观刘坤毕节市第一人民医院贵州毕节551700【摘要】目的：观察原发性肺动脉肉瘤的病理学特点，为临床诊断提供参考。方法：选择我院在2015年5月~2016年5月诊治的原发性肺动脉肉瘤患者2例进行病理学检查分析，总结其特点。结果：原发性肺动脉肉瘤多为肉瘤内膜，在超声镜下图像表现为多形性肉瘤，缺少特异性的免疫表型，患者的临床症状表现肺血栓栓塞症相同，根据症状诊断容易出现误诊。结论：原发性肺动脉肉瘤为临床罕见的肿瘤疾病，其病理学特点表现为纤维母细胞分化，免疫表型和临床症状均无特异性，患者治疗的愈合较差。【关键词】原发性肺动脉肉瘤；病理

2、学特点；分析原发性肺动脉肉瘤是生长在肺动脉的一种恶性肿瘤，临床上并不多发，其早期的临床症状表现与肺动脉血栓相似，影像学特点也缺少特异性，因此在临床的治疗中容易被误诊为肺栓塞等其他肺血管疾病，多数患者是在手术治疗过程中或是死亡后的病理检查被确诊，因此治疗预后非常差［1］。木文对我院接受的2例原发性肺动脉肉瘤疾病患者进行病理检查，分析其病理特征，为临床治疗提供依据。1资料和方法1.1一般资料木次研究病理学检查选择我院在2015年5月~2016年5月诊治的原发性肺动脉肉瘤疾病患者2例进行检查分析，男女性患者各一名，男性患者54岁，女性患者48岁，患者早期临

3、床症状主要有反复高热、畏寒、身上出现红斑，四肢关节疼痛明显等。心脏听诊带有杂音，对患者进行抗感染、消炎等对症治疗效果不明显。1.2临床检查主动脉瓣的第一听诊区存在收缩期ff引，肺动脉瓣听诊区存在收缩期杂咅,对患者进行肺动脉造影现实动脉主干的起始部位带有不规则块影，增强扫描后表现轻度强化，超声心动图现实肺动脉上附奋致密冋声团块，随血液循环所活动,冋声团块占据整个肺动脉内腔，使得右心室血液循环受阻［2】。彩色多普勒显示肉瘤边缘带有高速血流信号，右心室壁增厚。手术检查发现肉瘤位于肺动脉的主干上，导致主干闭塞，肿块扩散至肺动脉开U,与肺动脉瓣连接［3】。2结

4、果病理检验样本为不规则息肉装的肿块，切面为灰黄色，少部分区域呈现灰白色，未见明显的坏死和出血表现。镜检：灰黄色为坏死物，呈现大面积的泡沫样细胞，灰白色内为密集肿瘤细胞区，呈现席状分布。肿瘤细胞形状不固定，纤维细胞和纤维母细胞分化明显，细胞核变大，染色质加粗，包质中可见明显的瘤巨细胞。肿瘤血管明显，内皮细胞无特异性状态,细胞间隙中可清晰看到炎症浸润，伴有少量的胶原沉淀。患者确诊为原发性肺动脉肉瘤，手术顺利完成。3讨论原发性肺动脉肉瘤是临床上发病较低的恶性肿瘤之一，分为管壁肉瘤和内膜肉瘤，管壁陶瘤按照软组织亚型进行分类，内膜肉瘤为肺动脉间的恶性肿瘤，本文

5、所研宄的2例患者均为内膜肉瘤。内膜肉瘤的病发部位多位于右肺动脉，较少出现在肺瓣膜和右心室等部位。肉瘤与血管壁紧密相连,在管腔内呈息肉状生长，手术可清晰看到肿瘤有粘液分泌，肿块多表现为灰白色和灰黄色，质地冇光泽,少见坏死，若肿瘤分化呈现硬质地［4】。内膜肉瘤为纤维细胞和纤维母细胞分化所形成的恶性组织肿瘤，多发于间叶细胞，世界卫生组织将其确定为血管内膜肉瘤，属于分化不确定的恶性肿瘤范围。分化型的肉瘤呈现肌纤维母细胞肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等，因此在分化性细胞的内膜中就可判定肿瘤的成分［5】。对于未分化型细胞中则清晰可见细胞核，并II细胞核变大，带冇病理

6、性的分裂。当患者的肿瘤位于血管腔中吋，需要观察其是杏有分化迹象，从而判断肿瘤的成分。原发性肺动脉肉瘤的病理学检查缺少特异性，大多数的肿瘤细胞为纤维母细胞分化状态，当肿瘤表现平滑肌分化时，免疫标记可明显被标记出，本次检査患者的肿瘤细胞SMA为弥漫阳性特征，可以作为平滑肌细胞分化的标志[6】。临床研究己经证实，当肿瘤细胞呈现扩散阳性吋，肿瘤会与血管壁相连接，从而导致上皮细胞肿瘤的出现。结语：原发性肺动脉肉瘤是临床上罕见的肺动脉恶性肿瘤，病理学检查可清晰看到纤维细胞分化，患者的临床症状和免疫学特点无典型性特点，在临床检查中需要积极的进行病理学检査，从而对患

7、者的疾病进行确诊。【参考文献】[1】汪静皎，杨国仪，张丽华,杨树东.原发性肺动脉肉瘤临床病理观察[」].诊断病理学杂志,2012,11(02):129-131.[2】张云岗，金木兰,赵宏颖，胡秀梅.原发性肺动脉内膜肉瘤临床病理特征及诊断[J].诊断病理学杂志,2014,11(05):297-300.[3]M.Sebenik,A.Ricci,B.Dipasquale,K.Mody,P.PyteLK.JJee.Undifferentiatedintimalsarcomaoflargesystemicbloodvessels:reportof14cases

8、withimmunohistochemicalprofileandreviewofliterature[J]