小儿骨嗜酸性肉芽肿的影像学特点及临床分析

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1、小儿骨嗜酸性肉芽肿的影像学特点及临床分析蔡静怡王宏建王芳张旭(哈尔滨市儿童医院放射科150010)【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)17-0151-02【摘要】目的探讨多发全身各部位骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及手术治疗。方法对木科近1年经手术和病理证实的15例骨嗜酸性肉芽肿的影像学检查及临床资料进行回顾性分析。结果其中颅骨8例，下颂骨2例，椎体及下肢5例，临床行病灶全切，随访6〜12个月，1例多发颅骨嗜酸性肉芽肿术后3个月出现新病灶，其余病例未见复发。结论全身各部位骨嗜酸性肉

2、芽肿的影像学表现只有一定特征性，同时结合临床表现及实验室检查，是临床选择治疗方案的关键。【关键词】小儿嗜酸性肉芽肿影像学诊断嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。此病以骨骼损害为主，或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。嗜酸性肉芽肿多发生于儿童和青年，10岁以下的儿童约占50%,男女发生率比2:1。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。对于中

3、轴骨的侵犯，多见于胸腰椎，患者年龄通常不满12岁，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，而上下椎间隙完全正常。木科2009年1月至2010年1月共收治15例LCH患者，现对其影像学表现及临床表现进行回顾性分析，报告如下。1临床资料1.1一般资料经手术和病理证实的骨嗜酸性肉芽肿15例，男9例，女6例；年龄3月〜11岁，平均5.6岁。发生部位：颅骨8例，下颌骨2例，椎体及下肢5例。单发12例、多发3例。1.2临床表现发生于骨的嗜酸性肉芽肿病例大多以偶然发现皮下包块及局部疼痛为首发症状，体查吋可扪及质中、边缘较清与骨相连不能移动的肿块，压

4、痛明显。偶会出现全身症状，如低热、纳差、体重下等。实验室检查可冇嗜酸性细胞稍增多和血沉中度加速。1.3病理大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。1.4影像学检

5、查嗜酸性肉芽肿病灶大多为单发，亦可多发，单骨多灶或多骨多灶，所引起的骨质溶骨性破坏常呈圆形、卵圆形或不规则形，晚期破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定的特点。1）颅骨多累及额骨及顶骨，病变起源于板障，逐渐累及内外板，呈圆形、卵圆形破坏，多个病灶融合成大块“地图样”骨破坏，周边可有硬化，可突破颅骨形成软组织肿块。（见图1>2）长骨病变多累及干骺端和骨干。骨病灶自髓腔开始压迫破坏骨皮质，使骨皮质变薄，内缘出现弧形压迹，髓腔显得局部膨大。骨破坏区常呈卵圆形或双房状轮廓，长轴与骨干一致，边缘清楚，可轻度硬化。（见图2>3）肋骨病变

6、呈圆形或卵圆形膨大性破坏，边缘清楚无硬化，可伴有骨膜反应。4）骨盆好发于髂骨髋臼上方的部位，呈单房或多房的囊状破坏，边缘锐利但不规则。病灶多发又大小不等吋，可出现“双环征”。病变周围无或有硬化，可穿破皮质引起骨膜增生及形成软组织肿块。（见图3）5）脊柱可侵犯单个或多个椎体，可连续也可跳跃式的，后期椎体常被压缩，呈楔形或平板状。其横径及前后径均超出相邻椎体，相邻椎间隙正常或略窄。可出现椎旁局限性软组织肿胀。病变可由椎体向后发展侵及椎弓根、椎板及关节突。(见图4>1.5临床治疗10例合并软组织肿块病例均行手术治疗，术后经病理检查证实为嗜酸性

7、肉芽肿。术中发现病变部位的骨为肉芽样软组织替代，血运一般，肉眼见肿块呈红色，质软似鱼内样，易破碎、出血，周围骨质疏松，将病变的肉芽组织搔刮并咬除部分疏松的病变骨质至正常骨质。经治疗后病情均较术前均有明显好转，出院随访6〜12个月，1例多发性嗜酸性肉芽肿术后3个月在其它部位再次出现病灶，其它病例无复发。其余5例较轻患者经保守治疗预后良好。2讨论骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhantscellhistiocytosis,LCH)的一种发病形式［3］，LCH又称组织细胞増生症X(Histiocytosis-X)。朗格

8、汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累，根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合征:骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranul