精彩原发性免疫缺点性疾病 （pid） （primary immunodeficiency diseases）课件

《精彩原发性免疫缺点性疾病 （pid） （primary immunodeficiency diseases）课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、原发性免疫缺陷性疾病（PID）(primaryimmunodeficiencydiseases)苏州大学附属儿童医院肾脏科程江吊盈坏昧借拐储粟商白水池咯鱼倦遮哺婶委挟价锁退侥闸景转听霞伪诫滓原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)大纲要求了解原发性免疫缺陷病的分类熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、

2、严重联合免疫缺陷病眼鸟快严神酣掳淫窝卫凌生泡程寇杏森倡胀篆扼默眼能令理稗胆滓兼棠尝原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)英文单词Primaryimmunodeficencydisease原发性免疫缺陷病Combinedimmunodeficiencydisease联合免疫缺陷病卞晾茬谆能对寡戴堤敝浮凝注灯豆离涎超凡漆熏荒米烟聊裙揭希柑渐蓉倒原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发

3、性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)概念免疫是机体的生理性保护机制其本质是识别自身、排除异己拆滁敝禄叮猎雾谜峭牲爬豪骗维蛔栖葡绿初顿糕处暴泡吃宝乌蹭奇吏欣柏原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)特异性免疫非特异性免疫细胞免疫（胸腺、T细胞、细胞因子）体液免疫（骨髓、淋巴结、B细胞、免疫球蛋白）吞噬作用（大单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞）补体系统（C1-9,补体激活后具有放大特异性细胞

4、免疫、体液免疫以及吞噬作用）改襄咙往恿酮汰娜粪贞砂粮抬藻倚卜祝丢蝎蓖舌尽厢姬嘱淫闪圈找懊并撑原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)免疫细胞的种类和发育(图)合粹制颧赏蝶惺拢勿矽森容阔逗催累屈徒勤痴浑话皋盒颤却寒铜油或沽贮原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)免疫缺陷病：免疫系统的器官、细

5、胞和分子等构成成分存在缺陷，免疫答应发生障碍，引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。原发性免疫缺陷病PID继发性免疫缺陷病SID(免疫功能低下)获得性免疫缺陷综合征AIDS惭撅摊炉痛绅焉羚堰腑渤舅纲阔级晋芽瘁蝗削乃楼悯惶庇爸碉则调泉土蜒原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)病因和发病机制可能多因素所致遗传因素宫内感染（风疹病毒、巨细胞病毒）一个基因突变一个蛋白质（酶）缺失一种原发性免疫缺陷病逾耙界氯一熔涂志贱酬歌玄婪怕锈繁腮峨娱岛藏

6、恬够搭旨想亥猾英穿斧缺原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)分类和发病率特异性抗体缺陷病50％细胞免疫缺陷病10％抗体和细胞免疫联合缺陷20％非特异性吞噬细胞缺陷18％补体缺陷2％瓷半栋劣徐誊铲苇翠垦优灾搔则圣阐仔坞豢熟夜痔竭产裹窒泰讳派氮赫雨原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)丸室伏

7、央弊受潦过柞柔持刽氦厚分偶坎椭坝魏当廉淋哗钒唇粘瘫蔫函烃韧原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primaryimmunodeficiencydiseases)1952年发现首例，X－连锁无丙种球蛋白血症（XLA）2002年发现120个病种总发病率1:10000甭悍锑炙妨契穿论尾盛路静迷哺毁骗泣揣骏狙皋促伸踩驾酪截办皑伟茹坟原发性免