强直性脊柱炎 课件

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1、强直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis概述一种慢性炎性疾病，主要侵犯中轴骨骼，以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象，并与HLA-B27密切相关炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直流行病学家族聚积发病倾向，强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致发病年龄在15～30岁，男性患者远多于女性发病机制遗传易感性HLA-B27外源性诱发因素和免疫因素肺炎克雷白杆菌、衣原体、沙门菌、志贺菌、耶尔森菌和弯曲菌自身反应性T细胞动物模型病理骶髂关节炎的早期病理变化包

2、括软骨下肉芽组织形成，组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成肌腱端炎临床概况以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现不同程度的骶髂关节受累炎性腰痛呈隐匿性、很难定位晨僵指/趾炎（腊肠趾）关节表现慢性下腰痛背部发僵，以晨起为著外周关节炎：以肩髋居多，膝踝关节受累也常见关节外或关节附近骨压痛全身症状如厌食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度关节

3、外表现急性前色素膜炎（急性虹膜炎），25%～30%的患者可在病程中出现单侧急性发作眼痛、畏光、流泪和视物模糊可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小，如果有后房粘连心血管系统受累少见升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加肺实质病变是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变可因长曲霉菌移入生而形成霉菌病，患者可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血神经系统病变最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关骨折常发生在颈椎，

4、如引起四肢瘫则死亡率很高，是最严重的并发症自发性寰枢关节向前半脱位的发生率为2%，主要发生在晚期病人，有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛，伴或不伴脊髓压迫马尾综合征在强直性脊柱炎少见其它骨骼肌受累明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致继发性淀粉样变性实验室检查75%ESR增快IgA升高HLA-B27放射学检查骶髂关节炎1966年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节X线改变作了如下分期：0级：正常骶髂关节；I级：可疑或极轻微的骶髂关节炎II级：轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变；III级：中度或进展性骶髂关节

5、炎，伴有以下一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直；IV级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化放射学检查肌腱端炎脊柱的密度增高影和随后的骨吸收（破坏）髋关节受累MRIAS晚期骶髂关节与髋关节X线征AS晚期脊柱X线征（骨桥）诊断强直性脊柱炎具有诊断意义的特征炎性脊柱痛（40岁前发病、隐袭起病、持续3个月以上、有晨僵、活动后减轻）胸痛交替性臀部疼痛急性前色素膜炎滑膜炎（下肢为主、非对称性）肌腱端炎（足跟、跖底）X线骶髂关节炎有阳性强直性脊柱炎、慢性炎性肠病或银屑病家族史诊断强直性脊柱炎的诊断标准罗马标准，1961年临床标准下腰痛与僵硬

6、持续3个月以上，休息后不缓解胸部疼痛与僵硬腰椎活动受限扩胸度受限虹膜炎或其后遗症的病史或现在症诊断放射学标准X线片显示双侧骶髂关节发生强直性脊柱炎特征性的改变（排除双侧骶髂关节的骨关节炎）肯定的强直性脊柱炎：双侧3～4级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准至少4条临床标准诊断纽约标准，1966年临床标准腰椎在所有3个方向的活动均受限：前屈、侧屈与背伸腰骶部或腰椎疼痛在第4肋间隙水平测量的扩胸度2.5cm骶髂关节X线分级正常，0；可疑，1；轻度骶髂关节炎，2；中度骶髂关节炎，3；强直，4。诊断肯定的强直性脊柱炎：双侧3～4级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准单侧3～4级或双侧2

7、级骶髂关节炎，加上至第一条或同时具备第2，3条临床标准较可能的强直性脊柱炎双侧3～4级骶髂关节炎而不具备任何临床标准诊断修订的纽约标准，1984年临床标准：下腰痛持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解；腰椎在垂直和水平面的活动受限；扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。确诊标准：具备单侧3～4级或双侧2～4级X线骶髂关节炎，加上临床标准3条中至少1条；鉴别诊断炎性下腰痛与机械性下腰痛的鉴别炎性下腰痛机械性下腰痛发病年龄＜40岁任何年龄起病慢急症状持续时间＞3个月＜4周晨僵＞1小时＜30分钟夜间痛常常无活动后改善加剧骶髂关节压痛多